El glaucoma congénito primario es una enfermedad ocular poco frecuente pero potencialmente devastadora que afecta a los recién nacidos y lactantes. Aunque se trata de una condición que generalmente tiene un origen genético y sistémico, su manifestación clínica puede ser sorprendentemente desigual. En la práctica oftalmológica, es posible observar casos donde la enfermedad avanza de manera agresiva en un ojo, mientras que el otro mantiene una apariencia y función relativamente normales durante más tiempo. Esta divergencia en la evolución clínica plantea retos importantes tanto para el diagnóstico temprano como para el manejo quirúrgico oportuno.

¿Qué es el glaucoma congénito primario?

Para comprender por qué ocurre esta asimetría, primero es necesario entender la naturaleza de la enfermedad. El glaucoma congénito primario se desarrolla debido a una anomalía en el desarrollo del ángulo iridocorneal, la estructura del ojo encargada de drenar el humor acuoso. Cuando este sistema de drenaje (la malla trabecular) no se forma correctamente durante la gestación, el líquido se acumula dentro del ojo, provocando un aumento significativo de la presión intraocular.

A diferencia de los adultos, los ojos de los bebés son muy elásticos. Cuando la presión intraocular aumenta, el ojo del lactante se expande como un globo. Este agrandamiento anormal del globo ocular se conoce médicamente como buftalmos. Si la presión no se controla, el estiramiento continuo daña las estructuras internas, opacifica la córnea y, lo más crítico, comprime y destruye las fibras del nervio óptico.

El fenómeno de la asimetría: Dos ojos, resultados opuestos

Un aspecto fascinante y a la vez peligroso de esta condición es su presentación asimétrica. Un estudio reciente en la literatura médica destaca precisamente la historia divergente del glaucoma congénito primario no tratado, donde un mismo paciente puede presentar resultados completamente opuestos en cada ojo. Para profundizar en este fenómeno, puedes leer más sobre un diagnóstico, dos ojos, resultados opuestos: la evolución asimétrica del glaucoma congénito primario.

La asimetría ocurre porque el grado de malformación del ángulo de drenaje puede variar significativamente entre el ojo derecho y el izquierdo. En el ojo con una obstrucción más severa, la presión intraocular se eleva rápidamente, desencadenando síntomas agudos y daño estructural temprano. En contraste, el ojo contralateral puede tener un defecto anatómico más leve, permitiendo un drenaje parcial que retrasa la aparición de los síntomas. Esta diferencia puede crear una falsa sensación de seguridad en los padres, quienes podrían notar un ojo ‘más grande y hermoso’ sin saber que en realidad está sufriendo los efectos de la presión elevada.

Historia natural del glaucoma congénito no tratado

La historia natural de un glaucoma congénito que no recibe tratamiento es invariablemente la pérdida de la visión. Es fundamental recordar que el daño glaucomatoso del nervio óptico es irreversible. Cuando la enfermedad se deja a su libre evolución, el ojo más afectado desarrollará edema corneal (pérdida de la transparencia de la córnea), rupturas en la membrana de Descemet (estrías de Haab), atrofia del nervio óptico y, eventualmente, ceguera.

El ojo menos afectado, aunque parezca sano en las etapas iniciales, también corre un alto riesgo de deterioro si no se monitorea y trata adecuadamente. La presión intraocular aislada no confirma ni descarta el glaucoma por sí sola; se requiere una evaluación integral bajo anestesia en el caso de los bebés, que incluya la medición del diámetro corneal, paquimetría (grosor de la córnea), evaluación del ángulo y revisión detallada del nervio óptico.

El papel fundamental de la cirugía

A diferencia del glaucoma en adultos, donde los medicamentos en gotas suelen ser la primera línea de defensa, el tratamiento del glaucoma congénito primario es eminentemente quirúrgico. El objetivo de la cirugía es abrir o crear una nueva vía de drenaje para el humor acuoso, reduciendo así la presión intraocular y deteniendo el daño al nervio óptico.

Los procedimientos más comunes incluyen la goniotomía y la trabeculotomía. Sin embargo, debido a la complejidad anatómica de estos ojos y a la agresiva respuesta de cicatrización en los niños, una sola intervención no siempre es suficiente. En muchos casos, la presión vuelve a subir con el tiempo. Es por ello que es crucial entender que el manejo de esta enfermedad es a largo plazo. Para conocer más sobre los retos quirúrgicos, te invitamos a leer sobre la cirugía repetida en glaucoma congénito primario: cuándo es efectiva y por qué falla.

Signos de alarma que los padres deben conocer

El pronóstico visual de un niño con glaucoma congénito depende en gran medida de la rapidez con la que se establezca el diagnóstico y se realice la cirugía. Los padres y pediatras deben estar atentos a la tríada clásica de síntomas:

  • Epífora: Lagrimeo excesivo y constante sin que el bebé esté llorando.
  • Fotofobia: Sensibilidad extrema a la luz, lo que hace que el bebé esconda su rostro o cierre los ojos con fuerza en ambientes iluminados.
  • Blefaroespasmo: Cierre involuntario y apretado de los párpados.

Además, si se nota que uno o ambos ojos del bebé parecen inusualmente grandes, o si la parte de color del ojo (iris) se ve opaca o de un tono azulado/grisáceo, se debe buscar valoración oftalmológica de urgencia.

La importancia del seguimiento a largo plazo

Incluso después de una cirugía exitosa, el seguimiento seriado es indispensable. A medida que el niño crece, el diagnóstico y monitoreo pueden integrar tecnologías avanzadas como el OCT de nervio óptico, OCT de células ganglionares, campo visual y topografía corneal para detectar cualquier signo de progresión de la enfermedad. El objetivo del tratamiento a lo largo de la vida del paciente es reducir el riesgo de progresión y preservar la calidad visual.

Conclusión

El glaucoma congénito primario es una enfermedad compleja que puede engañar tanto a padres como a médicos debido a su presentación asimétrica. El hecho de que un ojo parezca sano no descarta la presencia de la enfermedad ni el riesgo de daño futuro. La intervención quirúrgica temprana y el monitoreo oftalmológico de por vida son las únicas herramientas efectivas para cambiar la historia natural de esta condición y ofrecer a los pacientes la oportunidad de un desarrollo visual adecuado.

Si tienes dudas sobre tu diagnóstico, el de un familiar, o sobre estudios oftalmológicos, una valoración especializada permite integrar los hallazgos y determinar los siguientes pasos. El Dr. José Francisco Valdez López, médico oftalmólogo con amplia experiencia clínica y quirúrgica, ofrece atención especializada en Lomas de Chapultepec, Ciudad de México. Para agendar una valoración o conocer más sobre el manejo de esta y otras enfermedades, visita nuestra sección de información sobre glaucoma.

Fuente científica

One Disease, Two Eyes, Opposite Outcomes: The Divergent History of Untreated Primary Congenital Glaucoma.
Consultar artículo original en PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/42863685/